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As alterações eletrocardiográficas foram atribuídas a uma patologia rara denominada miocardiopatia não compactada forma isolada (Isolated Ventricular Noncompaction - IVNC). 

A IVNC foi definida como uma anormalidade morfogenética que envolve a falta de compactação da malha de fibras miocárdicas trabeculadas durante a vida intra-uterina. O miocárdio durante o início da formação cardíaca é consistido de uma estrutura trabeculada frouxa e com recessos, o que é favorável para o seu desenvolvimento, já que permite ao ventrículo ganhar massa mesmo com uma vascularização ainda inconsistente. A compactação ocorre preferencialmente em direção à superfície epicárdica, enquanto que, em direção ao endocárdio, a falta de compactação cria recessos intratrabeculares que se comunicam com o endocárdio e o interior da cavidade ventricular. No desenvolvimento normal, o miocárdio sofreria compactação e os recessos intertrabeculares seriam reduzidos a capilares.

A IVNC não é conseqüência de nenhuma outra mal-formação ou anormalidade hemodinâmica do coração, ou seja, a IVNC parece ser uma cardiomiopatia congênita distinta, embora ainda seja considerada por muitos como pertencente ao grupo das cardiomiopatias não-classificadas.

A causa exata da IVNC ainda é incerta. Existem associações com causas genética, justificando o padrão hereditário observado em muitos casos da doença e preconizando investigação familiar quando um caso é notificado.

Os estudos relacionados à prevalência e à progressão da doença ainda são limitados (o maior estudo foi realizado por Oechslin e col., em 2000, com 34 pacientes), mas acredita-se que seja uma doença rara, com prognóstico ruim . Contudo, é possível que a prevalência da doença esteja subestimada, já que os sintomas podem ser tardios ou ausentes, o diagnóstico só é confirmado por ecocardiograma e pode ser confundido com miocardiopatia dilatada ou mesmo hipertrófica.

A desordem miocárdica caracteriza-se pela presença de trabeculações proeminentes e recessos intertrabeculares profundos, preenchidos por sangue proveniente da cavidade ventricular esquerda; geralmente a função sistólica está prejudicada,

Apesar de ser congênita, as manifestações serão dependentes da extensão do comprometimento ventricular, da progressão da dilatação e da disfunção secundária à isquemia subendotelial que pode se estabelecer. Os pacientes podem apresentar aumento do diâmetro ventricular esquerdo e diminuição da fração de ejeção. Os sintomas mais comuns são aqueles relacionados à insuficiência cardíaca, especialmente dispnéia, e palpitações. As principais regiões acometidas são o ápice cardíaco e as paredes medioventriculares inferior e lateral do ventrículo esquerdo, causando hipocinesia dessas áreas.

A morbidade e mortalidade associadas à doença são altas, sendo que as causas de morte mais freqüentes são, em ordem decrescente:arritmias ventriculares, insuficiência cardíaca, eventos tromboembólicos e insuficiências coronarianas.

Alterações do eletrocardiograma estão presentes na grande maioria dos casos (94%, segundo Oechslin). Embora altamente inespecíficas, incluem: traçados compatíveis com bloqueio de ramo esquerdo (44%) e alterações de repolarização (35%); fibrilação atrial crônica também podem ser encontradas (26%), bem como bloqueio de ramo direito (12%).
O principal e indispensável exame para diagnóstico de IVNC é o ecocardiograma, cujas alterações adotadas como critério são uma parede ventricular esquerda espessada, hipocinética, consistindo basicamente de duas camadas distintas: uma epicárdica, fina e compactada externamente e outra interna endocárdica, espessa e não compactada, onde se visualizam trabeculações proeminentes e profundos espaços intertrabeculares; uma razão de proporção maior que 2,0 entre as camadas não-compactada/compactada faz o diagnóstico de IVNC.

Se, neste caso, analisarmos isoladamente o ECG e o vetocardiograma, fica muito sugestiva uma SVD. Contudo, aos resultados da RM solicitada, não se nota alteração da espessura do VD, mas sim uma falta de compactação do miocárdio do VE, além de trabeculações proeminentes e profundos recessos intertrabeculares, alterações bastante compatíveis com a IVNC. Como as alterações eletrocardiográficas da IVNC são altamente inespecíficas (neste caso, por exemplo, não estão presentes os achados de ECG mais freqüentes da IVNC), a análise isolada do ECG e do vetocardiograma pode simular e levar equivocadamente a outros diagnósticos (como uma SVD no presente caso).

Portanto, o diagnóstico de IVNC não poderia ser realizado unicamente com as alterações eletrocardiográficas do paciente, de forma que só a associação de achados clínicos, bem como a pertinente investigação com outros exames complementares tornam possível o diagnóstico correto deste caso.

Colaboradores: 

Rafaela Alkmin da Costa - Acadêmica 3º ano da FMUSP 
Valter Dell’Acqua Cassão - Acadêmico 3º ano da FMUSP


Ressonância Magnética do Ventrículo Esquerdo – não-compactação miocárdica do VE e profundos recessos intertrabeculares

Referências: 1. Oechslin E, Attenhofer Jost CH, Rojas JR, et al. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2000;36:493-500. 2. Jenni, R 1; Oechslin, E 1; Schneider, J 2; Jost, C Attenhofer 1; Kaufmann, P A. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart. 86(6):666-671, December 1, 2001. 3. VARNAVA, A M. Isolated left ventricular non-compaction: a distinct cardiomyopathy? Heart. 86(6):599-600, December 1, 2001. 4. McCrohon, J. A. FRACP, PhD; Richmond, D. R. MBChB, MSc, FRACP; Pennell, D. J. FRCP, MD; Mohiaddin, R. H. FRCR, PhD. Isolated Noncompaction of the Myocardium: A Rarity or Missed Diagnosis? Circulation. 106(6):e22-e23, August 6, 2002.

A Eletrocardiografia tem demonstrado durante seus 100 anos de vida que é uma importante ferramenta para auxiliar os cardiologistas. Já conhecida por sua excelência nas arritmias e na insuficiência coronária aguda, observamos atualmente a sua participação nos métodos diagnósticos para prever a morte súbita. A informatização do eletrocardiograma forneceu medidas mais corretas, agilizou a obtenção das informações, integrou-as, facilitando assim a interpretação. Analisar um eletrocardiograma com cuidado, extraindo o melhor possível, é um desafio diário para o cardiologista clínico . A finalidade desta seção é estimular a discussão, procurar novos detalhes nos traçados que se correlacionem com a clínica, definir padrões característicos, pois após tantos anos, ainda temos a sensação que sempre existirá alguma novidade no eletrocardiograma.